Myasthenia gravis คืออะไร

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิด myasthenia gravis หรือเรียกสั้นๆว่า MG เป็นโรคที่เกิดจากการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ ส่งผลต่อการยับยั้งการสื่อผ่านประแสประสาทบริเวณรอยต่อระหว่างปลายประสาทกับกล้ามเนื้อ (neuromuscular junction) ทำให้กล้ามเนื้อกล้ามเนื้อลายขาดสัญญาณประสาทมากระตุ้นให้หดตัว เกิดเป็นอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยอาจเกิดที่กล้ามเนื้อในการเคลื่อนไหวลูกตาและหนังตา กล้ามเนื้อที่ใช้ในการพูดและการกลืน รวมไปถึงกล้ามเนื้อใบหน้า ในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงอาจพบอาการอ่อนแรง หรือล้าง่ายที่กล้ามเนื้อรยางค์ของแขนและขา จนไปถึงกล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรงเกิดเป็นภาวะหายใจลำบาก หายใจสั้นตื้น ในรายที่พบว่ามีอาการรุนแรงมาก ผู้ป่วย MG จะแสดงอาการเพลียและแสดงอาการอ่อนแรงอย่างชัดเจนจากการใช้งานกล้ามเนื้ออย่างต่อเนื่อง และจะดีขึ้นหลังการพัก ทำให้อาการมีการเปลี่ยนแปลงในระหว่างวัน โดยมีอาการมากในช่วงเย็นหรือเมื่อผู้ป่วยรู้สึกอ่อนเพลีย ถึงแม้ว่าโรคนี้จะพบได้น้อย โดยมีความชุกอยู่ที่ประมาณ 3 รายต่อประชากร 100,000 คน แต่สามารถเกิดได้ในทุกช่วงวัย โดยเฉพาะในหญิงเจริญพันธุ์ที่อายุน้อยกว่า 40 ปี และชายที่เริ่มมีอายุมากกว่า 50 ปี (1-3)

สาเหตุของโรค Myasthenia gravis

สาเหตุสำคัญของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิด MG มาจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายที่สร้างโปรตีนผิดประเภท โดยเป็นออโตแอนติบอดี (autoantibody) ที่จำเพาะต่อบริเวณรอยต่อกล้ามเนื้อร่วมประสาท ซึ่งบริเวณจะมีตัวรับชนิดอะซีทิลโคลีนแบบนิโคตินิก (nicotinic acetylcholine receptor) การไปแย่งจับของออโตแอนติบอดีกับตัวรับชนิดนี้เอง ทำให้สารสื่อประสาทอะซีทิลโคลีนจากปลายประสาทไม่สามารถเข้ามาจับกับตัวรับได้ จึงไม่เกิดสัญญาณกระตุ้นให้กล้ามเนื้อหดตัว เกิดเป็นอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ โดยหากความผิดปกตินี้มีความรุนแรงมากขึ้น อาจส่งผลไปทำลายตัวรับสารสื่อประสาทชนิดอะซีทิลโคลีนแบบนิโคตินิกอย่างต่อเนื่องจนไม่สามารถทำงานได้ (1) และส่งผลให้มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วร่างกาย ผู้ป่วยจึงมีอาการล้า หลังจากออกแรงไปได้ระยะหนึ่ง หากผู้ป่วยใช้กล้ามเนื้อซ้ำ ๆ อาจทำให้มีอาการอ่อนแรงมากขึ้น และอาการจะดีขึ้นเมื่อได้พัก ทำให้อาการจึงเป็น ๆ หาย ๆ ระหว่างวัน (Fluctuation) โดยสามารถดีขึ้นได้เองและสามารถกลับมาเป็นซ้ำอีกได้ การดำเนินของโรคจะต่างกันไปในแต่ละบุคคล บางรายอาการอาจจะดีขึ้น และบางรายอาการอาจจะคงอยู่หลายปีหรือตลอดไป ทั้งนี้ยังมีหลายปัจจัยร่วมที่ส่งผลกับอาการได้เช่นกัน ได้แก่ การติดเชื้อ การผ่าตัด ความร้อน ความเครียด การท้อง หรือการใช้ยา เป็นต้น (2)