Myasthenia gravis คืออะไร
รูปที่ 1 โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิด myasthenia gravis
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิด myasthenia gravis หรือเรียกสั้นๆว่า MG เป็นโรคที่เกิดจากการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ ส่งผลต่อการยับยั้งการสื่อผ่านประแสประสาทบริเวณรอยต่อระหว่างปลายประสาทกับกล้ามเนื้อ (neuromuscular junction) ทำให้กล้ามเนื้อกล้ามเนื้อลายขาดสัญญาณประสาทมากระตุ้นให้หดตัว เกิดเป็นอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยอาจเกิดที่กล้ามเนื้อในการเคลื่อนไหวลูกตาและหนังตา กล้ามเนื้อที่ใช้ในการพูดและการกลืน รวมไปถึงกล้ามเนื้อใบหน้า ในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงอาจพบอาการอ่อนแรง หรือล้าง่ายที่กล้ามเนื้อรยางค์ของแขนและขา จนไปถึงกล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรงเกิดเป็นภาวะหายใจลำบาก หายใจสั้นตื้น ในรายที่พบว่ามีอาการรุนแรงมาก ผู้ป่วย MG จะแสดงอาการเพลียและแสดงอาการอ่อนแรงอย่างชัดเจนจากการใช้งานกล้ามเนื้ออย่างต่อเนื่อง และจะดีขึ้นหลังการพัก ทำให้อาการมีการเปลี่ยนแปลงในระหว่างวัน โดยมีอาการมากในช่วงเย็นหรือเมื่อผู้ป่วยรู้สึกอ่อนเพลีย ถึงแม้ว่าโรคนี้จะพบได้น้อย โดยมีความชุกอยู่ที่ประมาณ 3 รายต่อประชากร 100,000 คน แต่สามารถเกิดได้ในทุกช่วงวัย โดยเฉพาะในหญิงเจริญพันธุ์ที่อายุน้อยกว่า 40 ปี และชายที่เริ่มมีอายุมากกว่า 50 ปี (1-3)
สาเหตุของโรค Myasthenia gravis
สาเหตุสำคัญของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิด MG มาจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายที่สร้างโปรตีนผิดประเภท โดยเป็นออโตแอนติบอดี (autoantibody) ที่จำเพาะต่อบริเวณรอยต่อกล้ามเนื้อร่วมประสาท ซึ่งบริเวณจะมีตัวรับชนิดอะซีทิลโคลีนแบบนิโคตินิก (nicotinic acetylcholine receptor) การไปแย่งจับของออโตแอนติบอดีกับตัวรับชนิดนี้เอง ทำให้สารสื่อประสาทอะซีทิลโคลีนจากปลายประสาทไม่สามารถเข้ามาจับกับตัวรับได้ จึงไม่เกิดสัญญาณกระตุ้นให้กล้ามเนื้อหดตัว เกิดเป็นอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ โดยหากความผิดปกตินี้มีความรุนแรงมากขึ้น อาจส่งผลไปทำลายตัวรับสารสื่อประสาทชนิดอะซีทิลโคลีนแบบนิโคตินิกอย่างต่อเนื่องจนไม่สามารถทำงานได้ (1) และส่งผลให้มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วร่างกาย ผู้ป่วยจึงมีอาการล้า หลังจากออกแรงไปได้ระยะหนึ่ง หากผู้ป่วยใช้กล้ามเนื้อซ้ำ ๆ อาจทำให้มีอาการอ่อนแรงมากขึ้น และอาการจะดีขึ้นเมื่อได้พัก ทำให้อาการจึงเป็น ๆ หาย ๆ ระหว่างวัน (Fluctuation) โดยสามารถดีขึ้นได้เองและสามารถกลับมาเป็นซ้ำอีกได้ การดำเนินของโรคจะต่างกันไปในแต่ละบุคคล บางรายอาการอาจจะดีขึ้น และบางรายอาการอาจจะคงอยู่หลายปีหรือตลอดไป ทั้งนี้ยังมีหลายปัจจัยร่วมที่ส่งผลกับอาการได้เช่นกัน ได้แก่ การติดเชื้อ การผ่าตัด ความร้อน ความเครียด การท้อง หรือการใช้ยา เป็นต้น (2)
อาการสำคัญของโรค Myasthenia gravis (2)
- หนังตาตก โฟกัสภาพไม่ได้ มองเห็นภาพซ้อน
- อ่อนแรงของกล้ามเนื้อแขนและขา เคลื่อนไหวลำบาก โดยเมื่อพักแล้วดีขึ้นโดยไม่มีอาการชา
- มีอาการเหนื่อยหรือล้าง่าย
- พูดไม่ชัด อาจมีอาการเสียงขึ้นจมูก
- เคี้ยวหรือกลืนอาหารลำบาก
- สำลักง่าย
อาการอ่อนแรงที่มักพบความผิดปกติ 85% คือการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อตา (extraocular muscle weakness) 15% คือการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อในการพูดและการกลืน (bulbar muscle weakness) และยังสามารถเกิดอาการอ่อนแรงอย่างอื่นได้ เช่น อาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อรยางค์แขนและขา (limb weakness) และในกลุ่มที่มีความรุนแรงมาก จะพบการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อหายใจ (myasthenic crisis) ซึ่ง อาจทำให้เกิดภาวะหายใจล้มเหลวและเสี่ยงต่อการเสียชีวิตได้ จึงควรได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วน (2)
การวินิจฉัยของโรค Myasthenia gravis (1-2,5)
เนื่องจาก MG เป็นอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อลาย คล้ายกับอาการอ่อนแรงจากโรคอื่น ๆ เช่น โรคจากเส้นประสาท และเซลล์ประสาทสั่งการ โรคกล้ามเนื้ออักเสบ จึงควรตรวจร่างกายเพิ่มเติมเพื่อวินิจฉัยแยกโรคให้ถูกต้อง เช่นการซักประวัติเกี่ยวกับการดำเนินโรค
- การตรวจทางประสาทสรีรวิทยา เช่น การตรวจการหดตัวของกล้ามเนื้อ, การตรวจการขยายตัวของรูม่านตา ฯลฯ
- Prostigmin test เพื่อประเมินอาการหนังตาตก (ptosis)
- การตรวจทางห้องปฏิบัติการ เช่น การตรวจ acetylcholine receptor antibody (Ach R-Ab), Muscle specific receptor tyrosine kinase (MuSK)
- การตรวจการนำกระแสประสาทจากเส้นประสาทและการตอบสนองของกล้ามเนื้อ (electromyogram)
- การส่งตรวจอื่นๆเพื่อหาโรคหรือภาวะร่วมที่สามารถเกิดได้กับผู้ป่วย myasthenia gravis เช่น thyroid function test, antinuclear antibody (ANA), rheumatoid factor (RF), การเอกซเรย์ปอด, การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ปอด
ระดับความรุนแรงของโรค (2,5) สามารถแบ่งระดับความรุนแรงออกเป็น 4 ระดับคือ
- I : มีอาการเฉพาะที่ตา (ocular sign only)
- IIA : อาการที่ไม่รุนแรง มีอาการแขนขาอ่อนแรงไม่มาก แต่ไม่มีอาการกลืนลำบากหรืออาการพูดไม่ชัด (generalized mild muscle weakness)
- IIB : ความรุนแรงปานกลาง มีอาการอ่อนแรงร่วมกับอาการกลืนลำบากและพูดไม่ชัด (generalized moderate muscle weakness and/or bulbar dysfunction)
- III : มีภาวการณ์หายใจล้มเหลว (acute fulminating presentation and/or respiratory function)
- IV : คล้ายระดับ III แต่การดำเนินโรคค่อย ๆ เป็นไป (late generalized weakness)
การรักษาทางการแพทย์ (2-4)
- ยาที่มีฤทธิ์ลดการทำลายสารสื่อประสาทที่บริเวณรอยต่อระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ เพื่อช่วยลดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง
- สเตียรอยด์ หรือยากลุ่มอื่น ๆ ที่ลดอาการอ่อนแรงได้ ใช้ในกรณีเมื่อใช้ยากลุ่มแรกแล้วให้ผลไม่ดีพอ
- ยากดภูมิคุ้มกัน ซึ่งเป็นกลุ่มยาที่มีผลข้างเคียงที่อันตรายมากที่สุด
- การเปลี่ยนถ่ายพลาสมา (plasmapheresis) หรือการทำ Intravenous Immunoglobulins (IVIG)
- การรักษาด้วยการผ่าตัด โดยผ่าตัดต่อมไทมัส เพื่อลดบทบาทการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่จะไปกระตุ้นสร้างออโจแอนติบอดี
การพยากรณ์ของตัวโรค
ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถใช้ชีวิตประจำวันได้ตามปกติ โดยมีอัตราการเสีบชีวิตลดลงลงอย่างต่อเนื่องตลอดหลายสิบปีที่ผ่านมา โดยเปอร์เซ็นต์ในการเสียชีวิตประมาณ 50-80 เปอร์เซ็นต์ ลดลงเหลือ 4.47 เปอร์เซ็นต์ ส่วนสาเหตุการเสียชีวิตมักเกิดจากโรคแทรกซ้อนจากการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรง ทำให้เกิดภาวะโรคปอดอักเสบ ตลอดจนผลข้างเคียงอื่น ๆ จากการใช้ยา (2)
การรักษาทางกายภาพบำบัด
บทบาทของนักกายภาพบำบัดในผู้ป่วยโรค myasthenia gravis จะให้ความสำคัญกับการออกกำลังกายตามสภาวะอาการ เช่น ออกกำลังกายเพื่อเพิ่มความแข็งแรงและความทนทานของกล้ามเนื้อ การฝึกการทรงตัวและการเดิน การออกกำลังกายเพื่อเพิ่มความแข็งของกล้ามเนื้อที่ใช้ในการหายใจ ซึ่งช่วยเพิ่มความสามารถในการเคลื่อนไหว ความสามารถในการทำกิจวัตรประจำวันและคุณภาพในการใช้ชีวิต ลดอาการล้าของกล้ามเนื้อ เพิ่มคุณภาพการทำงานและความจุปอด และการขยายตัวของกะบังลม ควรออกกำลังกายในช่วงที่ร่างกายพร้อมมากที่สุด คือในช่วงตอนเช้าและช่วงหลังจากที่รับประทานยาแล้ว และข้อควรระวังในการออกกำลังกายคือการไม่ออกกำลังกายหนักมากเกินไปและควรพักผ่อนให้เพียงพอ หลีกเลี่ยงสภาพอากาศที่ร้อน เพื่อประสิทธิภาพที่ดีที่สุดในการรักษา (5)
เรียบเรียงโดย กภ.เมธาพร มั่นคง
เอกสารอ้างอิง
- Hehir KM, Li Y. Diagnosis and management of myasthenia gravis. Continuum. 2022;28(6):1615-1642.
- Suresh AB, Asuncion RMD. Myasthenia gravis. 2022 Aug 8. In StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. PMID: 32644757.
- Alhaidar AK, Abumurad S, Soliven B, Rezania K. Current treatment of myasthenia gravis. J Clin Med. 2022;11:1597.
- Narayanasami P, Sanders DB, Wolfe G, Benatar M, Cea G, Evoli A, et al. International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis. Neurology. 2021;96:114-122.
- Corrado B, Giardulli B, Costa M. Evidence-based practice in rehabilitation of myasthenia gravis. A systematic review of the literature. J Funct Morphol. 2020;5:71.
