โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง หรือ Myasthenia Gravis (MG)
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (MG) คือ โรคทางระบบประสาทที่เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่สร้างแอนติบอดี (Antibodies) ขึ้นมาทำลายหรือขัดขวางการทำงานของตัวรับสารสื่อประสาท (Acetylcholine Receptors) บริเวณกล้ามเนื้อลาย ส่งผลให้การส่งสัญญาณจากเส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อล้มเหลว1 โรคนี้พบในเพศหญิงมากกว่าในผู้ป่วยอายุน้อย ขณะที่ในผู้สูงอายุพบในเพศชายมากกว่า โดยความก้าวหน้าทางการแพทย์ช่วยให้การตรวจวินิจฉัยและการรักษามีประสิทธิภาพมากขึ้น แม้ในอดีตโรคนี้จะเป็นอุปสรรคสำคัญต่อการใช้ชีวิต แต่ด้วยเทคโนโลยีการแพทย์ในปัจจุบัน การตรวจวินิจฉัยและการรักษาได้พัฒนาไปอย่างมากจนช่วยให้ผู้ป่วยสามารถกลับมาใช้ชีวิตได้ใกล้เคียงปกติ
การแบ่งชนิดของโรค
การแบ่งชนิดของ MG ในปัจจุบันมักพิจารณาจากลักษณะอาการทางคลินิกและชนิดของแอนติบอดีเป็นหลัก2,3 โดยการแบ่งแบบชนิดแบบกว้าง ๆ สามารถแบ่งได้ดังนี้
- Ocular MG มีอาการเฉพาะที่กล้ามเนื้อตาและหนังตา
- Generalized MG มีผลต่อกล้ามเนื้อหลายส่วน รวมถึงแขน ขา และกล้ามเนื้อที่ช่วยในการหายใจ
นอกจากนี้ยังมีการวินิจฉัยอื่น ๆ อีก เช่น
- แบ่งตามอายุที่เริ่มเป็น (Early-onset vs Late-onset) มักตัดเกณฑ์ที่อายุ 50 ปี
- แบ่งตามชนิดแอนติบอดี
- AChR-antibody positive เป็นกลุ่มที่พบมากที่สุด
- MuSK-antibody positive มักมีอาการทาง Bulbar รุนแรงกว่า เช่น กลืนลำบาก เคี้ยวลำบาก การพูดผิดปกติ เสียงแหบ กล้ามเนื้อลิ้นฝ่อหรือสั่น
- Seronegative MG เป็นกลุ่มที่ตรวจไม่พบแอนติบอดีมาตรฐาน แต่มีอาการทางคลินิกชัดเจน
สาเหตุการเกิดโรค4
สาเหตุหลักเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน โดยมีต่อมไทมัสเป็นตัวการสำคัญ พบว่าผู้ป่วย MG จำนวนมากมีความผิดปกติของต่อมไทมัส เช่น ต่อมไทมัสโตผิดปกติ หรือเนื้องอกต่อมไทมัส ซึ่งทำหน้าที่ผลิตเซลล์ภูมิคุ้มกันที่ส่งสัญญาณผิดพลาด
กลไกการเกิดโรค5
ตามปกติวงจรประสาทจะมีการหลั่งสารสื่อประสาทที่ชื่อว่า "อะซิทิลโคลีน (Acetylcholine)" ไปเกาะที่ตัวรับบนกล้ามเนื้อเพื่อสั่งให้กล้ามเนื้อทำงาน แต่ในผู้ป่วย MG ร่างกายจะสร้างแอนติบอดี (ภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ) มาทำลายหรือปิดกั้นตัวรับเหล่านี้ ทำให้กล้ามเนื้อรับคำสั่งไม่ได้ จึงเกิดอาการอ่อนแรง ผ่าน 3 กลไกสำคัญ ได้แก่
- การปิดกั้นตัวรับโดยตรง (Receptor blocking)
- การเร่งกระบวนการดึงตัวรับกลับเข้าสู่เซลล์ (Antigenic modulation)
- การกระตุ้นระบบคอมพลีเมนต์ (Complement-mediated damage)
ทำให้โครงสร้างเยื่อหุ้มเซลล์กล้ามเนื้อถูกทำลาย ในผู้ป่วยบางรายยังพบแอนติบอดีชนิดอื่น เช่น Anti-MuSK หรือ Anti-LRP4 ที่ขัดขวางการรวมกลุ่มของตัวรับสัญญาณ โดยกระบวนการทั้งหมดนี้มักมีความสัมพันธ์กับความผิดปกติของต่อมไทมัส
อาการและอาการแสดง2,5
ลักษณะเด่นของ MG คือ การอ่อนแรง โดยอาการจะแย่ลงเมื่อใช้งานกล้ามเนื้อนั้นซ้ำ ๆ และจะดีขึ้นหลังการพักใช้งาน ในภาวะวิกฤตจะพบอาการกล้ามเนื้อกระบังลมอ่อนแรงจนหายใจล้มเหลว
1.อาการทางดวงตา มักเป็นอาการแรกเริ่มที่พบในผู้ป่วยกว่า 50-85 % และเกือบทั้งหมดจะมีอาการนี้ภายใน 2 ปี
- หนังตาตก อาจเป็นข้างเดียว สองข้าง หรือสลับข้างกัน หนังตามักตกมากขึ้นเมื่อใช้สายตานาน ๆ หรือเมื่อเหนื่อย
- เห็นภาพซ้อน เกิดจากกล้ามเนื้อที่ควบคุมการกรอกตาอ่อนแรง ทำให้ตาเขหรือมองเห็นวัตถุแยกเป็นสองชิ้น มักหายไปเมื่อหลับตาลงข้างใดข้างหนึ่ง
2. อาการบริเวณใบหน้า การพูด และการกลืน เกิดจากความผิดปกติของกล้ามเนื้อที่ควบคุมโดยเส้นประสาทสมอง
- การพูด จากการพบปัญหาของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 9 (Glossopharyngeal Nerve), คู่ที่ 10 (Vagus Nerve) และคู่ที่ 12 (Hypoglossal Nerve) พบเสียงเปลี่ยนไป มีลักษณะ "เสียงขึ้นจมูก" หรือพูดไม่ชัดเหมือนคนลิ้นคับปาก โดยเฉพาะเมื่อพูดคุยต่อเนื่องนาน ๆ เสียงจะค่อย ๆ หายไป
- การกลืน จากการพบปัญหาของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 5 (Trigeminal Nerve), คู่ที่ 9 (Glossopharyngeal Nerve) และคู่ที่ 10 (Vagus Nerve) ผู้ป่วยจะสำลักน้ำหรืออาหารได้ง่าย กลืนลำบาก บางครั้งอาหารหรือน้ำอาจย้อนออกทางจมูก
- การเคี้ยว จากการพบปัญหาของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 5 (Trigeminal Nerve) กล้ามเนื้อขากรรไกรล้าจนเคี้ยวอาหารเหนียว ๆ ไม่ไหว
- การแสดงสีหน้า จากการพบปัญหาของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 7 (Facial Nerve) ผู้ป่วยจะยิ้มยาก หรือยิ้มแล้วดูผิดปกติ เนื่องด้วยกล้ามเนื้อรอบปากอ่อนแรง
3. อาการที่แขนและขา
- แขนขาอ่อนแรง มักพบอาการบริเวณกล้ามเนื้อต้นแขนและต้นขามากกว่าส่วนปลาย มักมาด้วยอาการยกแขนสระผมลำบาก หิ้วของหนักไม่ได้นาน ลุกจากเก้าอี้หรือขึ้นบันไดลำบาก โดยอาการจะเด่นชัดขึ้นเมื่อทำซ้ำ ๆ
4. อาการระบบทางเดินหายใจ
-
เป็นภาวะฉุกเฉิน เรียกว่า Myasthenic Crisis พบกล้ามเนื้อกะบังลมและกล้ามเนื้อช่วยหายใจอ่อนแรงทำให้หายใจตื้น หายใจไม่อิ่ม และอาจนำไปสู่ภาวะหายใจล้มเหลวที่ต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ
การตรวจวินิจฉัย ในปัจจุบันมีความแม่นยำสูง6
- การตรวจเลือด เพื่อหาแอนติบอดี เช่น anti-AChR และ anti-MuSK
- การตรวจทางไฟฟ้า เช่น Repetitive Nerve Stimulation (RNS) หรือ Single-fiber EMG (SFEMG)
- Ice Pack Test การนำน้ำแข็งวางบริเวณเปลือกตาเพื่อประเมินการตอบสนอง เนื่องจากอุณหภูมิต่ำช่วยเพิ่มประสิทธิภาพของการถ่ายทอดสัญญาณที่จุดประสานประสาทและกล้ามเนื้อ
- ภาพวินิจฉัย โดยการทำ CT scan หรือ MRI ทรวงอกเพื่อตรวจหาความผิดปกติของต่อมไทมัส
การรักษา แบ่งออกเป็น
การรักษาทางการแพทย์
- การรักษาตามอาการ6,7
- การใช้ยา Pyridostigmine (Mestinon) เพื่อเพิ่มระดับสารสื่อประสาท
- ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น Corticosteroids และยากดภูมิอื่น ๆ เช่น Azathioprine
- การเปลี่ยนถ่ายพลาสมา (Plasma Exchange) หรือการให้ IVIG ในกรณีอาการหนัก
- ยาพุ่งเป้า (Targeted Therapy) ยารุ่นใหม่กลุ่ม Complement inhibitors (เช่น Eculizumab) และ FcRn blockers
- การผ่าตัด4 เพื่อผ่าตัดเอาต่อมไทมัสออก
การรักษาทางกายภาพบำบัด6,7,8
บทบาทของนักกายภาพบำบัดในผู้ป่วย MG ไม่ใช่การออกกำลังกายหนักเพื่อสร้างกล้ามเนื้อเหมือนคนทั่วไป แต่เป็นการจัดการพลังงาน (Energy Conservation) ซึ่งมีความปลอดภัย และไม่ทำให้อาการของโรคกำเริบ ช่วยเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ และลดความเหนื่อยล้าในชีวิตประจำวันได้ หากทำภายใต้การควบคุมที่เหมาะสม ดังนี้
- การออกกำลังกายในผู้ป่วย MG ควรอยู่ในระดับต่ำถึงปานกลางเพื่อกระตุ้นการทำงานของหัวใจ และระมัดระวังเรื่องความล้า
- ฝึกการหายใจเพื่อป้องกันปอดแฟบและเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อช่วยหายใจ
- การปรับสิ่งแวดล้อมและการใช้ชีวิตเพื่อลดภาระของกล้ามเนื้อ
หลักการออกกำลังกายสำหรับผู้ป่วยกลุ่มนี้
- ไม่ควรออกกำลังกายจนเหนื่อยล้าสะสม ต้องสลับมีช่วงพักบ่อย ๆ
- ควรเลือกออกกำลังกายในช่วงเวลาที่ยาออกฤทธิ์สูงสุด เช่น หลังทานยา Mestinon ประมาณ 1-1.5 ชั่วโมง และเลือกช่วงที่อุณหภูมิร่างกายไม่สูงเกินไป
- ชนิดของการออกกำลังต้องไม่หนักเกินไป เช่น การเดิน หรือปั่นจักรยานอยู่กับที่ เพื่อเพิ่มความทนทานของระบบหัวใจและปอด
- การออกกำลังเพื่อเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อส่วนต้น ใช้น้ำหนักน้อยแต่เน้นจำนวนครั้งที่เหมาะสม
- สังเกตอาการผิดปกติของตนเองจลอด เช่น หนังตาตกมากขึ้น พูดไม่ชัด หรือเริ่มหายใจลำบาก ให้หยุดพักทันที
เรียบเรียงโดย กภ.(ชำนาญการพิเศษ) เยาวภา ใจรักดี
เอกสารอ้างอิง
- Dressler D, Saberi FA, Barbosa ER, Rosales RL, Brin MF. Pathophysiology of the Neuromuscular Junction in Myasthenia Gravis. Front Neurol. 2021;12:642-51.
- Deenen JC, Horlings CG, Verschuuren JJ, Verbeek AL, van Engelen BG. Clinical manifestations and epidemiology of Myasthenia Gravis: A systematic review. J Neurol. 2023;270(2):745-58.
- Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, Barohn RJ. Subtypes of Myasthenia Gravis: Clinical and Immunological Perspectives. Neurol Res Int. 2022;2022:8839210.
- Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, Evoli A, Gilhus NE, Illa I, Kuntz NL, Meriggioli MN, Ohmagari J, Reddel SW, Rivner M. Thymectomy in Myasthenia Gravis: Update on Clinical Evidence and Guidelines. Lancet Neurol. 2024;23(1):45-58.
- Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, Soliven B. Myasthenia gravis: epidemiology, pathophysiology and clinical manifestations. J Clin Med. 2021;10(11):2235.
- Wiendl H, Meuth S, Melms A, Gold R, Heininger K, Schoser B, Schmidt J. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Myasthenia Gravis. J Clin Med. 2023;12(10):3412.
- Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, Benatar M, Cea G, Evoli A, Gilhus NE, Illa I, Kuntz NL, Massey J, Melms A. International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis: 2020 Update. Neurology. 2021;96(3):114-22.
- Westerberg E, Molin CJ, Spörndly-Nees S, Widenfalk J, Punga AR. Physical Exercise in Myasthenia Gravis: A Randomized Controlled Trial of Efficacy and Safety. Med Sci Sports Exerc. 2022;54(4):541-50.
